Синдром удлиненного интервала (СУИ) QT – наследственная каналопатия, характеризующаяся удлинением интервала QT на электрокардиограмме и увеличением риска серьезных аритмий, таких как полиморфная желудочковая тахикардия типа torsades de pointes (TdP). Эти аритмии могут привести к синкопе, судорожным эпизодам или внезапной сердечной смерти, что делает СУИ QT одним из самых опасных нарушений сердечного ритма. Синдром удлиненного интервала QT – достаточно распространенное заболевание с частотой встречаемости от 1 : 2500 до 1 : 7000 чел., однако оно нередко остается нераспознанным, особенно в бессимптомных случаях. Заболевание вызывает различные мутации в генах ионных каналов сердца, что приводит к замедлению реполяризации и удлинению интервала QT. Наибольшую клиническую значимость имеют 3 основных типа синдрома – LQT1, LQT2 и LQT3, которые составляют около 75% всех случаев заболевания. Без своевременного лечения СУИ QT может быть смертельно опасным, так как повышается вероятность возникновения жизнеугрожающих аритмий. Летальность среди пациентов с высоким риском может достигать 50% в течение 10–15 лет. Однако адекватная терапия, включающая медикаментозное лечение и использование имплантируемых устройств, способна значительно снизить смертность и улучшить прогноз. При правильно подобранной терапии риск смертельных исходов может быть снижен до менее чем 1% в течение 20 лет. В последние годы значительно улучшилась диагностика и лечение СУИ QT, что позволило многим пациентам вести полноценную жизнь. Прогноз во многом зависит от своевременной диагностики, корректировки образа жизни и применения современных терапевтических стратегий. В то же время продолжаются активные исследования новых методов лечения, включая генетические и молекулярные подходы, направленные на исправление дефектов ионных каналов, что открывает новые горизонты в персонализированной медицине для пациентов с этим заболеванием.