В настоящий момент не вызывает сомнения, что аритмии осложняют клиническое течение врожденных пороков сердца у взрослых пациентов, а их распространенность и сложность лечения вынуждает специалистов искать оптимальные подходы к ведению. Все аритмии, встречающиеся в общей популяции, также могут возникать при врожденных пороках сердца, однако наблюдаются также некоторые специфические ассоциации, например синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта при аномалии Эбштейна. Тем не менее более распространенными являются приобретенные нарушения ритма сердца, которые редко наблюдаются у здоровых взрослых людей и связаны с длительной гипертрофией и/или фиброзом, вызванными артериальной гипоксемией, хронической гемодинамической перегрузкой и послеоперационными рубцами. Распространенность предсердных аритмий у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки составляет около 14%, а наиболее частой является фибрилляция предсердий. Исследования показали, что частота встречаемости предсердных и желудочковых тахиаритмий после операции со временем увеличивается, предполагая высокий риск развития аритмии по мере взросления пациентов с тетрадой Фалло. Распространенность клинически устойчивой желудочковой тахикардии и внезапной смерти во взрослой популяции в сроки до 35 лет после операции коррекции тетрады Фалло оценивается в 11,9 и 8,3% соответственно. Частота имплантации электрокардиостимуляторов после хирургической коррекции тетрады Фалло составляет 18,3%, кардиовертеров-дефибрилляторов – 10,4% (первичная профилактика 56,2%; вторичная профилактика – 43,8%), ресинхронизирующих устройств – 4,9%. Распространенность аритмий среди больных с аномалией Эбштейна следующая: дополнительные атриовентрикулярные пути – 10–38%, множественные предсердно-желудочковые соединения – 13,8%, атриофасцикулярные волокна – 5%, атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия – 8–13%, мономорфная желудочковая тахикардия – 7%, предсердная рецидивирующая тахикардия – более 20%, фокальная предсердная тахикардия – 2–20%, внезапная смерть аритмогенного генеза (любые механизмы) – 8–16%. Подходы к лечению наджелудочковых аритмий у взрослых больных с врожденными пороками сердца включают: 1) изолированную коррекцию порока с терапевтическим лечением аритмии; 2) сочетанные хирургические процедуры, включающие биатрильную процедуру Maze или изоляцию правого предсердия; 3) катетерное пособие (до-, во время или после закрытия дефекта). У пациентов с высоким риском или манифестацией желудочковых аритмий следует определить необходимость имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов в качестве первичной или вторичной профилактики внезапной сердечной смерти.