Кардиомиопатии в детском возрасте диагностируются достаточно редко, а клиническая картина заболевания проявляется скудно. В данной статье анализируются основные типы кардиомиопатий, возникающих у детей, при этом особое внимание уделено факторам риска и профилактике внезапной сердечной смерти. Так как единственным проявлением заболевания может быть внезапная сердечная смерть, важное значение имеют стратификация факторов риска и определение стратегии профилактики. В связи с этим рассматриваются основные показания к импланатации кардиовертеров-дефибрилляторов. Учитывая малочисленность имеющихся исследований, рекомендации по имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов у детей мало отличаются от таковых для взрослых. Кроме того, у детей возможно появление осложнений в отдаленном послеоперационном периоде после установки устройства. Поэтому особое преимущество имеют кардиовертеры-дефибрилляторы, установленные подкожным способом, однако по техническим причинам их нельзя использовать у детей младшего возраста. В рамках настоящего обзора обсуждается опыт применения таких устройств в педиатрии, хотя на сегодняшний день достаточного количества данных об эффективности и безопасности имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов у этой категории больных нет.