К моменту достижения подросткового и зрелого возраста аритмический статус различной степени становится важной, если не главенствующей проблемой, ухудшающей качество жизни в когорте оперированных и неоперированных пациентов с врожденными пороками сердца. При некоторых пороках аритмии являются  отражением  структурной аномалии сердца, как, например, синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта при аномалии Эбштейна или атриовентрикулярные блокады различной степени при корригированной транспозиции магистральных артерий. Для других пациентов с врожденными пороками сердца нарушения ритма представляют собой приобретенное состояние, связанное с  уникальным  аритмогенным субстратом миокарда, который возникает по причине объемных послеоперационных рубцов, длительной гипоксии или значительных перегрузок полостей сердца. Риск развития предсердной рецидивирующей тахикардии или фибрилляции предсердий в 22 раза выше у пациентов с врожденными пороками сердца по сравнению с общей популяцией, с распространенностью 8,3% у лиц старше 42 лет и до 20% – с пороками конотрункуса. Распространенность наджелудочковых аритмий при различных оперированных и неоперированных врожденных пороках сердца в сроки наблюдения от 4 до 20 лет следующая: операция Фонтена – 41%, транспозиция магистральных артерий (включая операции Мастарда и Сеннинга) – 48%, аномалия Эбштейна – 36%, тетрада Фалло – 12%, септальные пороки сердца – 14%. Наиболее распространенным подтипом в данной когорте является предсердная рецидивирующая тахикардия. Она особенно распространена среди взрослых пациентов, перенесших процедуры Мастарда или Сеннинга, а также операцию Фонтена. Кроме того, этот тип нарушения ритма сердца является достоверным фактором риска ухудшения состояния больных в отдаленном периоде после радикальной коррекции тетрады Фалло. Частота предсердной рецидивирующей тахикардии при врожденных пороках сердца коррелирует с возрастом пациента, а обобщающим фактором риска является дисфункция миокарда желудочков. В большинстве случаев взрослые пациенты с врожденными пороками сердца исходно страдают организованными предсердными аритмиями, прогрессирующими в сторону фибрилляции предсердий, которая с течением времени модифицируется от пароксизмальной к персистирующей или постоянной форме. Известно, что определенные типы врожденных пороков сердца ассоциированы с более высокой распространенностью фибрилляции предсердий. Так, было доказано, что фибрилляция предсердий развивается на фоне следующих врожденных пороков сердца: вторичный дефект межпредсердной перегородки, частичная форма атриовентрикулярного канала, тетрада Фалло, транспозиция магистральных артерий, корригированная по методу Мастарда или Сеннинга, синдром гетеротаксии и унивентрикулярные пороки после процедуры Фонтена. Кроме того, у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца выявляются атриовентрикулярная реципрокная тахикардия, типичное трепетание предсердий и очаговая предсердная тахикардия. В данном обзоре представлены эпидемиологические, патофизиологические и клинические аспекты наджелудочковых аритмий у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца.