Дефект межпредсердной перегородки – наиболее распространенный врожденный порок сердца, который впервые клинически манифестирует чаще во взрослом возрасте и ассоциируется с нарушениями ритма сердца (преимущественно фибрилляцией и трепетанием предсердий). Возникновение данных аритмий находится в прямой корреляции с возрастом пациентов, увеличивает риск тромбоэмболии, церебрального инсульта, а также осложняет течение послеоперационного периода. Существующие стратегии лечения нарушений ритма сердца у взрослых пациентов с септальными пороками включают в себя медикаментозные, интервенционные и хирургические методики. Кроме того, антиаритмическое пособие пациентам, подвергающимся рентгенэндоваскулярным и хирургическим способам устранения дефектов, проводится либо поэтапно, либо одномоментно с лечением основной патологии. Учитывая наличие выраженных гемодинамических перегрузок камер сердца, значимую и зачастую необратимую клапанную недостаточность у взрослых лиц с септальными пороками, эффективность интервенционных подходов в этой когорте больных представляется сомнительной. Хирургическая процедура аблационного «Лабиринта», при которой используют альтернативный источник энергии для создания блока проводимости, в последние годы получила широкое распространение по причине меньшего травматизма в сравнении с процедурой «Лабиринт III». В настоящее время существует два хирургических подхода для лечения фибрилляции предсердий, ассоциированной с дефектом межпредсердной перегородки: проведение ограниченной изоляции (хирургической или аблационной) в правом предсердии либо методика биатриальной изоляции – процедура «Лабиринт». В представленном обзоре рассмотрены отечественные и мировые данные, посвященные этиопатогенетическим аспектам, а также лечебным стратегиям аритмического синдрома у взрослых лиц с дефектом межпредсердной перегородки. Подробно рассмотрены различные тактические вариации, включая этапное/интервенционное или хирургическое лечение, сравнение эффективности различных методик на основании опубликованных результатов и этиопатогенетических факторов нарушений ритма сердца.