У пациентов с аутосомно-наследственной атаксией Фридрейха может развиться гипертрофическая кардиомиопатия, которая обусловливает сердечную недостаточность и чаще всего желудочковые аритмии. Здесь мы представляем необычную ассоциацию предсердных тахикардий с атаксией Фридрейха у мужчины в возрасте 36 лет при отсутствии клинических признаков кардиомиопатии. Ранее пациент перенес две процедуры катетерной аблации по поводу устранения типичного трепетания предсердий, затем – фибрилляции предсердий. Учитывая молодой возраст, первоначально предполагалось, что радиочастотная аблация устьев легочных вен, выполненная повторно через 5 лет после первой процедуры, успешно устранит фибрилляцию предсердий. Однако после окончания аблации развилось атипичное левопредсердное трепетание, при этом дополнительные линейные воздействия в левом предсердии успеха не принесли. По данным активационного картирования выявлено обширное фиброзное поражение миокарда левого предсердия. Синусовый ритм был восстановлен дефибрилляцией и пересмотрена антиаритмическая терапия, назначены антигипоксанты. Несмотря на неэффективность катетерной аблации предсердных тахикардий, впоследствии пациент удерживает синусовый ритм, по данным 24-часового холтеровского мониторирования.