Аритмогенная дисплазия правого желудочка

Год. Том - Выпуск (Year. Volume - Issue): 
Авторы: 
Бокерия О.Л., Ле Т.Г.
Тип статьи: 
Резюме: 
Аритмогенная дисплазия правого желудочка– это наследственная кардиомиопатия, характеризующаяся структурными и функциональными нарушениями в правом желудочке, что в результате приводит к желудочковым нарушениям ритма. Аритмогенная дисплазия правого желудочка является одной из важных причин внезапной сердечной смерти у молодых людей и спортсменов. Структурные нарушения при аритмогенной дисплазии правого желудочка связаны с жировой инфильтрацией и фиброзом миокарда правого желудочка. Эти изменения приводят к прогрессивной дилатации и дисфункции правого желудочка, а также к возникновению жизнеугрожающих желудочковых аритмий. Для более точной диагностики и постановки диагноза в 2010 г. рабочей группой были скорректированы диагностические критерии заболевания, которые включают в себя большие и малые критерии из 6 различных категорий. Важную роль в диагностике заболевания играют ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца, а также биопсия миокарда. Прогноз заболевания часто зависит от своевременной профилактики внезапной сердечной смерти, а именно имплантации кардиовертера-дефибриллятора. При наличии симптоматической сердечной недостаточности необходимо ее медикаментозное лечение.
Цитировать как: 
Бокерия О.Л., Ле Т.Г. Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Анналы аритмологии. 2015; 12(2): 89-99. DOI:10.15275/annaritmol.2015.2.4
Об авторах: 

Бокерия Ольга Леонидовна, доктор мед. наук, профессор, гл. науч. сотр., зам. заведующего отделением;
Ле Татьяна Георгиевна, мл. науч. сотр.; e-mail: tanya_co@mail.ru

DOI: 
10.15275/annaritmol.2015.2.4
Страницы (Pages): 
89-99
PDF-файл: 
English version
Title: 
Arrhythmogenic right ventricular dysplasia
Authors: 
Bockeria O.L., Lе T.G.
Abstract: 
Arrhythmogenic right ventricular dysplasia is a hereditary cardiomyopathy characterized by structural and functional disorders in the right ventricle, which results in ventricular arrhythmias. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia is one of the important causes of sudden cardiac death in young people and athletes. Structural disorders in arrhythmogenic right ventricular dysplasia are associated with fibrosis and fatty infiltration of the right ventricular myocardium. These changes lead to progressive dilatation and dysfunction of the right ventricle, as well as the occurrence of life-threatening ventricular arrhythmias.In 2010 The Task Force corrected the diagnostic criteria of the condition, which include large and small criteria from 6 different categories to make the diagnosis more accurate. ECG, EchoCG, MRI of the heart as well as myocardial biopsy play an important role in the diagnosis of the disease. Prognosis of the disease often depends on the timely prevention of sudden cardiac death – the implantation ofa cardioverter-defibrillator and optimal drug therapy of the symptomatic heart failure.
Keywords: 
cardiomyopathy, sudden cardiac death, chronic heart failure, treatment