Цель. Представить опыт диагностики и лечения рабдомиом сердца в сочетании с различными нарушениями ритма и проводимости. Материал и методы. В архивном материале обнаружено 9 записей о пациентах детского возраста с рабдомиомой сердца, проходивших лечение в НЦССХ им. А.Н. Бакулева с июня 2004 г. по сентябрь 2013 г. Возраст больных варьировал от 19 дней до 17 лет. Наряду с общеклиническими исследованиями больным выполнены электрокардиография (ЭКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиография с цветовой допплерографией, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием. В 3 случаях рабдомиома локализовалась в левом желудочке, в 3 случаях – в правом желудочке, в 2 случаях – в правом предсердии, в 1 случае – в левом предсердии. Интрамуральный и смешанный рост рабдомиомы сопровождался различными нарушениями ритма и проводимости сердца у 6 пациентов. Среди них по 1 случаю были зарегистрированы: атриовентрикулярная (АВ) блокада III степени, полная блокада правойножки пучка Гиса, синдром слабости синусного узла, манифестирующий синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта, непрерывно рецидивирующая предсердная тахикардия, фибрилляция/трепетание предсердий и пароксизмальная предсердная тахикардия. Результаты. Хирургическое лечение было выполнено в 5 случаях. В 4 случаях опухоли оказались неоперабельными или хирургическое лечение не было показано. Такие пациенты были отпущены поднаблюдение кардиолога по месту жительства на медикаментозной терапии. В подавляющем большинстве случаев рабдомиомы сердца локализуются в желудочках (66,7%). Данные опухоли в сочетании с нарушениями ритма и проводимости отмечались у 6 больных (66,7%). Хирургическая коррекция заключалась в резекции рабдомиомы сердца в условиях искусственного кровообращения ифармакохолодовой кардиоплегии. В 1 случае была выполнена радиочастотная модификация операции «лабиринт» пациенту с фибрилляцией/трепетанием предсердий. В данной группе пациентов госпитальная летальность составила 0%. Заключение. Хирургическое лечение рабдомиомы зависит от места локализации опухоли и показано в том случае, когда опухоль вызывает обструкцию в приточных или отточных отделах желудочков или обусловливает жизнеугрожающие нарушения ритма сердца. Оптимальная тактикахирургического лечения рабдомиомы сердца определена не четко. Ряд авторов придерживаются консервативной тактики, которая заключается лишь в объемной редукции (субтотальной резекции) опухоли, тогда как другие авторы рекомендуют агрессивную тактику, заключающуюся в полной резекции опухоли. Вопрос о глубине резекции площадки опухоли является также спорным ишироко обсуждается. Широкое использование таких методов исследования, как эхокардиография, магнитно-резонансная томография и компьютерная томография сердца, уже в перинатальном периоде позволяет выявить рабдомиомы с высокой степенью достоверности. Раннее выявление и оценка морфологических характеристик рабдомиомы сердца позволяет правильно выбрать тактику лечения.