Нарушения ритма сердца у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца

Год. Том - Выпуск (Year. Volume - Issue): 
Авторы: 
Бокерия Л.А., Рубцов П.П.
Тип статьи: 
Резюме: 
В настоящий момент не вызывает сомнения, что аритмии осложняют клиническое течение врожденных пороков сердца у взрослых пациентов, а их распространенность и сложность лечения вынуждает специалистов искать оптимальные подходы к ведению. Все аритмии, встречающиеся в общей популяции, также могут возникать при врожденных пороках сердца, однако наблюдаются также некоторые специфические ассоциации, например синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта при аномалии Эбштейна. Тем не менее более распространенными являются приобретенные нарушения ритма сердца, которые редко наблюдаются у здоровых взрослых людей и связаны с длительной гипертрофией и/или фиброзом, вызванными артериальной гипоксемией, хронической гемодинамической перегрузкой и послеоперационными рубцами. Распространенность предсердных аритмий у пациентов с дефектом межпредсердной перегородки составляет около 14%, а наиболее частой является фибрилляция предсердий. Исследования показали, что частота встречаемости предсердных и желудочковых тахиаритмий после операции со временем увеличивается, предполагая высокий риск развития аритмии по мере взросления пациентов с тетрадой Фалло. Распространенность клинически устойчивой желудочковой тахикардии и внезапной смерти во взрослой популяции в сроки до 35 лет после операции коррекции тетрады Фалло оценивается в 11,9 и 8,3% соответственно. Частота имплантации электрокардиостимуляторов после хирургической коррекции тетрады Фалло составляет 18,3%, кардиовертеров-дефибрилляторов – 10,4% (первичная профилактика 56,2%; вторичная профилактика – 43,8%), ресинхронизирующих устройств – 4,9%. Распространенность аритмий среди больных с аномалией Эбштейна следующая: дополнительные атриовентрикулярные пути – 10–38%, множественные предсердно-желудочковые соединения – 13,8%, атриофасцикулярные волокна – 5%, атриовентрикулярная узловая реципрокная тахикардия – 8–13%, мономорфная желудочковая тахикардия – 7%, предсердная рецидивирующая тахикардия – более 20%, фокальная предсердная тахикардия – 2–20%, внезапная смерть аритмогенного генеза (любые механизмы) – 8–16%. Подходы к лечению наджелудочковых аритмий у взрослых больных с врожденными пороками сердца включают: 1) изолированную коррекцию порока с терапевтическим лечением аритмии; 2) сочетанные хирургические процедуры, включающие биатрильную процедуру Maze или изоляцию правого предсердия; 3) катетерное пособие (до-, во время или после закрытия дефекта). У пациентов с высоким риском или манифестацией желудочковых аритмий следует определить необходимость имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов в качестве первичной или вторичной профилактики внезапной сердечной смерти.
Цитировать как: 
Бокерия Л.А., Рубцов П.П. Нарушения ритма сердца у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. Анналы аритмологии. 2021; 18(1): 26-36.
Страницы (Pages): 
26-36
PDF-файл: 
English version
Title: 
Arrhythmias in adults with congenital heart disease
Authors: 
Bockeria L.A., Rubtsov P.P.
Abstract: 
There is no doubt that arrhythmias complicate the clinical course of adult patients with congenital heart diseases, so that forces physicians to look for optimal approaches to management. All arrhythmias found in the general population can also occur with congenital heart diseases, but there are also some specific associations – for example, Wolff–Parkinson–White syndrome with Ebstein anomaly. However, acquired cardiac arrhythmias are more common, so rarely seen in healthy population, and are associated with hypertrophy and/or fibrosis caused by hypoxemia, chronic hemodynamic overload, and postoperative scarring. The prevalence of atrial arrhythmias in the cohort of patients with atrial septal defect is about 14%, with atrial fibrillation being the most common. Early studies have shown that the incidence of atrial and ventricular tachyarrhythmias increases in proportion to time postoperatively, suggesting a high potential for arrhythmic burden as patients with grow older. The prevalence of clinically stable ventricle tachycardia and sudden death in the adult tetralogy of Fallot population within 35 years after surgery is estimated at 11.9% and 8.3%, respectively. The frequency of implantation of pacemakers after tetralogy of Fallot surgery is 18.3%, cardioverter-defibrillators – 10.4% (primary prevention 56.2%, secondary prevention 43.8%), resynchronizing devices – 4.9%. The prevalence of arrhythmias in the cohort of patients with Ebstein anomaly is distributed as follows: accesory pathways – 10–38%, multiple accesory atrioventricular connections – 13.8%, atriofascicular fibers – 5%, atrioventricular-nodular reciprocal tachycardia – 8–13%, ventricular tachycardia – 7%, recurrent atrial tachycardia > 20%, focal atrial tachycardia – 2–20%, sudden death of arrhythmogenic origin (any mechanisms) – 8–16%. Approaches to the treatment of supraventricular arrhythmias in adult patients with congenital defects include: 1) isolated congenital defect correction with therapeutic treatment of the arrhythmia; 2) combined surgical procedures, including biatriale Maze procedure or isolation of the right atrium; 3) catheter ablation (before, during, or after the closure of the defect). Patients with high risk or presenting with ventricular arrhythmias should be carefully considered for cardioverter defibrillator implantation as primary or secondary prevention of sudden cardiac death.
Keywords: 
adult patients; congenital heart diseases; supraventricular arrhythmias; ventricular arrhythmias; staged approach; simultaneous treatment of congenital defect and arrhythmias