Опыт лечения рабдомиом сердца в сочетании с нарушениями ритма у детей

Год. Том - Выпуск (Year. Volume - Issue): 
Авторы: 
Л.А. Бокерия, О.Л. Бокерия, П.П. Рубцов, А.А. Ахобеков, М.А. Алехина
Тип статьи: 
Резюме: 
Цель. Представить опыт диагностики и лечения рабдомиом сердца в сочетании с различными нарушениями ритма и проводимости. Материал и методы. В архивном материале обнаружено 9 записей о пациентах детского возраста с рабдомиомой сердца, проходивших лечение в НЦССХ им. А.Н. Бакулева с июня 2004 г. по сентябрь 2013 г. Возраст больных варьировал от 19 дней до 17 лет. Наряду с общеклиническими исследованиями больным выполнены электрокардиография (ЭКГ), холтеровское мониторирование ЭКГ, эхокардиография с цветовой допплерографией, компьютерная томография и магнитно-резонансная томография сердца с контрастированием. В 3 случаях рабдомиома локализовалась в левом желудочке, в 3 случаях – в правом желудочке, в 2 случаях – в правом предсердии, в 1 случае – в левом предсердии. Интрамуральный и смешанный рост рабдомиомы сопровождался различными нарушениями ритма и проводимости сердца у 6 пациентов. Среди них по 1 случаю были зарегистрированы: атриовентрикулярная (АВ) блокада III степени, полная блокада правойножки пучка Гиса, синдром слабости синусного узла, манифестирующий синдром Вольфа–Паркинсона–Уайта, непрерывно рецидивирующая предсердная тахикардия, фибрилляция/трепетание предсердий и пароксизмальная предсердная тахикардия. Результаты. Хирургическое лечение было выполнено в 5 случаях. В 4 случаях опухоли оказались неоперабельными или хирургическое лечение не было показано. Такие пациенты были отпущены поднаблюдение кардиолога по месту жительства на медикаментозной терапии. В подавляющем большинстве случаев рабдомиомы сердца локализуются в желудочках (66,7%). Данные опухоли в сочетании с нарушениями ритма и проводимости отмечались у 6 больных (66,7%). Хирургическая коррекция заключалась в резекции рабдомиомы сердца в условиях искусственного кровообращения ифармакохолодовой кардиоплегии. В 1 случае была выполнена радиочастотная модификация операции «лабиринт» пациенту с фибрилляцией/трепетанием предсердий. В данной группе пациентов госпитальная летальность составила 0%. Заключение. Хирургическое лечение рабдомиомы зависит от места локализации опухоли и показано в том случае, когда опухоль вызывает обструкцию в приточных или отточных отделах желудочков или обусловливает жизнеугрожающие нарушения ритма сердца. Оптимальная тактикахирургического лечения рабдомиомы сердца определена не четко. Ряд авторов придерживаются консервативной тактики, которая заключается лишь в объемной редукции (субтотальной резекции) опухоли, тогда как другие авторы рекомендуют агрессивную тактику, заключающуюся в полной резекции опухоли. Вопрос о глубине резекции площадки опухоли является также спорным ишироко обсуждается. Широкое использование таких методов исследования, как эхокардиография, магнитно-резонансная томография и компьютерная томография сердца, уже в перинатальном периоде позволяет выявить рабдомиомы с высокой степенью достоверности. Раннее выявление и оценка морфологических характеристик рабдомиомы сердца позволяет правильно выбрать тактику лечения.
Цитировать как: 
Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Рубцов П.П., Ахобеков А.А., Алехина М.А. Опыт лечения рабдомиом сердца в сочетании с нарушениями ритма у детей. Анналы аритмологии. 2014; 11(4): 204-212. DOI:10.15275/annaritmol.2014.4.3
Об авторах: 

Бокерия Лео Антонович - ФГБНУ "НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева", академик РАН, директор;
Бокерия Ольга Леонидовна - ФГБНУ "НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева", доктор мед. наук, профессор, гл. научн. сотр., зам. заведующего отделением;
Рубцов Павел Петрович - ФГБНУ "НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева", канд. мед. наук, мл. научн. сотр;
Ахобеков Альберт Амалиевич - ФГБНУ "НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева", аспирант, E-mail: alber-t7@mail.ru;
Алехина Марина Анатольевна - ФГБНУ "НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева", врач-рентгенолог, РДО.

DOI: 
10.15275/annaritmol.2014.4.3
Страницы (Pages): 
204-212
PDF-файл: 
English version
Title: 
Experience of treatment of heart rhabdomyomas in combination with various arrhythmias and conduction disorders
Authors: 
Bockeria L. A., Bockeria O. L., Rubtsov P. P., Akhobekov A. A., Alekhina M. A.
Abstract: 
Оbjective. Presentation the experience of diagnosis and treatment of heart rhabdomyomas in combination withvarious arrhythmias and conduction disorders.Material and methods. In archival material found 9 records of pediatric patients treated in A.N. BakoulevCenter for Cardiovascular Surgery from June 2004 to September 2013 with cardiac rhabdomyomas. The ageofpatients ranged from 19 days to 17 years. Along with the general clinical studies patients perfomed electro-cardiography (ECG), Holter ECG, echocardiography with doppler, computed tomography (CT) and cardiacmagnetic resonance imaging (MRI) with contrast. Rhabdomyomas localized in the left ventricle with3patients, in the right ventricle with 3 patients, in the right atrium – 2 patients and in the left atrium –1patient. Intramural and mixed rhabdomyomas growth was accompanied by a variety of arrhythmias andconduction of the heart, which were observed in 6 patients. Among them one cases were registered: manifesting Wolff–Parkinson–White syndrome, continuous recurrent atrial tachycardia, atrial fibrillation/flutter,full blockade of the right bundle branch, atrioventricular (AV) block 3rd degree, a weakness syndrome sinusnode and paroxysmal atrial tachycardia.Results. Surgical care was performed in 5 cases. In 4 cases the tumor was unresectable or surgical treatment has not been shown. These patients were released under the supervision of a cardiologist at the place of residence on drug therapy. The most frequent localization rhabdomyomas of the heart – the ventricles(66.7%). Rhabdomyomas of the heart in combination with disorders of rhythm and conduction was observedin 6 patient (66.7%). Surgery included resection of rhabdomyomas of the heart under conditions of artificialblood circulation and pharmacological cardioplegia. Patient with atrial fibrillation/flutter in 1 cases was performed radiofrequency modification operation Cox Maze. In this group of patients in-hospital mortality is 0%.Conclusion. Surgical treatment rhabdomyomas depends on where the tumor is located and displayed inthecase when the tumor causes an obstruction in the inlet or suction parts of the ventricles or causes of life-threatening cardiac arrhythmias. The widespread use of such methods as Echocardiography, MRI and cardiac CT, is already in the perinatal period allows you to identify rhabdomyomas with a high degree of certainty. Early detection and evaluation of the morphological characteristics of rhabdomyomas of the heartallows you to properly choose the tactics of treatment.
Keywords: 
cardiac rhabdomyoma, tuberous sclerosis, сardiac arrhythmias