Случай дифференциальной диагностики у пациентки с фибрилляцией предсердий, рестриктивным нарушением функции миокарда и системными проявлениями

Год. Том - Выпуск (Year. Volume - Issue): 
Авторы: 
Л.А. Бокерия, О.Л. Бокерия, Т.С. Базарсадаева, Т.Н. Канаметов
Тип статьи: 
Резюме: 
Инфильтративные и рестриктивные кардиомиопатии характеризуются отложением аномальных веществ, что приводит к прогрессирующей ригидности стенок желудочка и препятствует тем самым его наполнению. Некоторые инфильтративные заболевания сердца вызывают утолщение стенки желудочка, другие – расширение камер с вторичным уменьшением толщины стенки. Увеличенная толщина стенки, малый объем желудочков и иногда возникающая динамическая обструкция оттока из левого желудочка (например, при амилоидозе) могут приводить к внешнему сходству с состояниями с истинной гипертрофией миоцитов (например, при гипертрофической кардиомиопатии, гипертоническом сердце). Кроме того, инфильтративные заболевания, которые проявляются дилатацией левого желудочка с тотальным или локальным нарушением сократимости стенки и образованием аневризм (например, саркоидоз) могут имитировать ишемическую кардиомиопатию. Демонстрация данного клинического случая свидетельствует о том, что диагностика рассматриваемой группы заболеваний представляет значительные трудности в практике кардиолога. Связано это с их редкой распространенностью и отсутствием патогномоничных симптомов в клинической картине. Пациенту была проведена миоэктомия по Morrow, шовная аннулопластика митрального клапана, пластика трикуспидального клапана по De Vega, криолабиринт, радиочастотная аблация правого перешейка и перевязка ушка левого предсердия в условиях искусственного кровообращения, гипотермии и фармакологической холодовой кардиоплегии. Данные интраоперационной биопсии подтвердили диагноз «гипертрофическая кардиомиопатия». Операция прошла удачно, пациент выписан на 8-е сутки.
Цитировать как: 
Бокерия Л.А., Бокерия О.Л., Базарсадаева Т.С., Канаметов Т.Н. Случай дифференциальной диагностики у пациентки с фибрилляцией предсердий, рестриктивным нарушением функции миокарда и системными проявлениями. Анналы аритмологии. 2014; 11(3): 145-151. DOI:10.15275/annaritmol.2014.3.2
DOI: 
10.15275/annaritmol.2014.3.2
Страницы (Pages): 
145-151
PDF-файл: 
English version
Title: 
Case of differential diagnostics in patient with atrial fibrillation, restrictive myocardial distinction and systemic symptoms
Authors: 
L.A. Bockeria, O.L. Bockeria, T.S. Bazarsadaeva, T.N. Kanametov
Abstract: 
Restrictive and infiltrative cardiomyopathies are characterized by abnormal substances deposition in the myocardium, which leads to the progressive ventricular stiffness, thereby preventing its normal filling. Some infiltrative cardiac diseases lead to the ventricular wall thickening, others are associated with the cardiac chamber dilatation with the secondary wall thickness decreasing. The increased thickness of the wall, the small ventricles volume and the dynamic obstruction of the left ventricular outflow (for example in amyloidosis) can lead to a formal resemblance with the state of a true myocyte hypertrophy (for example, hypertrophic cardiomyopathy, hypertensive heart). Furthermore, infiltrative diseases which manifest with the left ventricle dilatation and total or local myocardial contractile disfunction with aneurysm formation (e.g., sarcoidosis) may imitate ischemic cardiomyopathy. Presence clinical case indicates that the diagnostic process of these diseases makes formidable difficulties in the practice of cardiologist. This is due to their rare incidence and the absence of pathognomonic symptoms in the clinical performance. This patient underwent cardiac surgery: mioectomy by Morrow, mitral valve suture annuloplasty, tricuspid valve repair by De Vega, CryoMaze procedure, right isthmus radiofrequency ablation, ligation of the left atrial appendage. According to the intraoperative biopsy diagnosis of hypertrophic obstructive cardiomyopathy was confirmed. The patient was discharged on the 8th day.
Keywords: 
atrial fibrillation, hypertrophic cardiomyopathy, heart sarcoidosis, restrictive cardiomyopathy